世界血友病日：认识出血性疾病，积极预防和治疗
来源： 时间：2024-04-19 13:43:31 2024年4月17日是第36个世界血友病日，旨在提高全社会对血友病等出血性疾病的认知和关注，促进科学预防和规范化诊疗护理。
一、什么是血液友病？
血友病(hemophilia)是一种罕见的X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，分为血友病A和血友病B。前者发病机制为凝血因子VIII (FVIII)缺乏，后者为凝血因子IX(FIX)缺乏。凝血因子的缺陷是FVIII和FIX凝血因子基因致病变异的结果。血友病A占所有血友病病例的80%~85%;血友病B占所有血友病病例的15%~20%。
二、血友病的危害
血友病的危害不容小觑，它可能导致患者在外伤或手术后出现难以控制的出血，引发关节损伤和畸形，甚至造成残疾；同时，血肿可能压迫周围组织和血管，引发疼痛和其他压迫性症状；此外，长期的疾病困扰和治疗压力也给患者带来了沉重的心理负担，严重影响其生活质量。因此，对血友病的治疗和管理需引起高度重视。
判断血友病严重程度，要看凝血因子活性水平：
三、血友病的治疗及日常防护
血友病到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。
血友病的防护：
1.预防出血：患者应尽量避免外伤和剧烈运动，防止关节损伤。在进行任何可能增加出血风险的活动时，应采取适当的保护措施。
2.药物使用：尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射。如需注射，应使用细针头，并延长压迫止血时间。
3.衣着和日常活动：衣着应宽松舒适，减少对皮肤的摩擦和损伤。日常活动应以轻度运动为主，如散步、游泳等，避免剧烈运动。